Diagnóstico - Dra. Maria Eduarda Nobre

Diagnóstico

cefaleia-em-salvas

A cefaleia em salvas apresenta um quadro bem característico e o diagnóstico é clínico. Geralmente a dor é periocular unilateral, muito intensa, associada aos seguintes sintomas no mesmo lado da dor: lacrimejamento, entupimento nasal ou narina “escorrendo”, vermelhidão conjuntival e queda da pálpebra. Essas alterações ocorrem durante a crise, que geralmente dura em torno de 1h e pode ocorrer mais de uma vez ao dia.  Agitação e inquietude podem ocorrer durante a crise. As crises ocorrem por um período de semanas ou meses e desaparecem por um tempo, que varia de acordo com cada caso. Pode desaparecer por anos. Depois volta e se apresenta com as mesmas características do período anterior. O período em que as crises ocorrem é chamado de PERÍODO DA SALVA e o período sem dor é chamado de PERÍODO DE REMISSÃO.

A primeira classificação das cefaleias, publicada em 1962, já incluía a cefaleia em salvas (CS), relatando características clínicas como unilateralidade, fenômenos autonômicos e ritmicidade.
A classificação seguinte e os critérios diagnósticos estabelecidos para as cefaleias (Quadro 1) foram apresentados em setembro de 1987, ao fim do terceiro Congresso Internacional de Cefaleia, em Florença, vigorando por vários anos. Foi considerada a 1ª edição e recebida imediatamente pela comunidade científica, guiando muitas entrevistas médicas e sendo a base para seriedade de muitas publicações.
Modificações foram sugeridas ao longo dos últimos anos e vários estudos foram agregando informações. Em 2003, a classificação foi reeditada e divulgada em Roma, no Congresso Internacional de Cefaleia– 2ª edição (Quadro 2).
A última revisão foi publicada em 2013, a ICHD – 3 beta – 2013, e é a classificação vigente (Quadro 3). O diagnóstico deve ser feito baseado nesses novos critérios diagnósticos. É imperativo que a comunidade médica use os mesmos critérios, promovendo uma unidade na abordagem.

Quadro 1 – 1ª Edição da Classificação da SIC – 1988

  1. Cefaleia em Salvas e Hemicrania Paroxística Crônica
    3.1 Cefaleia em salvas
    3.1.1 Cefaleia em salvas de periodicidade não determinada
    3.1.2 Cefaleia em salvas episódica
    3.1.3 Cefaleia em salvas crônica
    3.1.3.1 Sem remissões desde o início
    3.1.3.2 Proveniente de episódica
    3.2 Hemicrania Paroxística Crônica

Quadro 2 – 2ª Edição da Classificação da SIC – 2004

  1. Cefaleia em salvas e outras cefaleias autonômico-trigeminais
    3.1. Cefaleia em salvas
    3.1.1. Cefaleia em salvas episódica
    3.1.2. Cefaleia em salvas crônica
    3.2. Hemicrania paroxística
    3.2.1. Hemicrania paroxística episódica
    3.2.2. Hemicrania paroxística crônica
    3.3. SUNCT
    3.4. Provável cefaleia autonômico-trigeminal
    3.4.1. Provável cefaleia em salvas
    3.4.2. Provável hemicrania paroxística
    3.4.3. Provável SUNCT

Quadro 3 – 3ª Edição da Classificação da SIC – 3 beta – 2013

  1. Cefaleias autonômico-trigeminais
    3.1. Cefaleia em salvas
    3.1.1. Cefaleia em salvas episódica
    3.1.2. Cefaleia em salvas crônica
    3.2. Hemicrania paroxística
    3.2.1. Hemicrania paroxística episódica
    3.2.2. Hemicrania paroxística crônica
    3.3. Cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme
    3.3.1. SUNCT
    3.3.1.1. SUNCT episódica
    3.3.1.2. SUNCT crônica
    3.3.2. SUNA
    3.3.2.1. SUNA episódica
    3.3.2.2. SUNA crônica 3.4. Hemicrania Continua
    3.5. Provável cefaleia autonômico-trigeminal 3.5.1. Provável cefaleia em salvas 3.5.2. Provável hemicrania paroxística 3.5.3. Provável SUNCT/SUNA
    3.5.4. Provável hemicrania contínua

 

De acordo com os critérios mais atuais, a cefaleia em salvas é caracterizada por:

A – Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D

B – Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratada

C – A cefaleia acompanha-se de pelo menos:
1. Um dos seguintes sinais ou sintomas:
a. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais
b. congestão nasal e/ou rinorreia ipsilaterais
c. edema palpebral ipsilateral
d. sudorese frontal e facial ipsilateral
e. flushing frontal e facial ipsilateral
f. sensação de congestão na orelha
g. miose e/ou ptose ipsilateral
2. Sensação de inquietude ou agitação

D – As crises têm uma frequência de uma a cada dois dias a oito por dia E – Não atribuída a outro transtorno

E – Não atribuída a outro transtorno

 

 

Cerca de 10 a 15% dos pacientes têm sintomas crônicos sem remissões. Para ser caracterizada CS crônica, a dor deve ocorrer por pelo menos um ano, sem remissão ou com remissões menores que um mês. Pode ser crônica desde o início (previamente denominada CS crônica primária) ou evoluir da episódica (previamente denominada CS crônica secundária). Há também a possibilidade do paciente evoluir da forma crônica para a episódica.

Foram identificados possíveis fatores preditivos para um risco aumentado de evolução desfavorável da forma episódica para a forma crônica. O início tardio, a presença de ataques esporádicos, uma frequência alta de períodos de salva e uma curta duração dos períodos intercrises podem significar o agravamento do quadro. As razões para a evolução de episódica para crônica ainda são desconhecidas, mas alguns fatores, como trauma craniano, variações no estilo de vida (por exemplo, cigarro, frequência de uso de álcool, etc.), foram indicados como influência negativa com o passar do tempo no curso da dor.

A localização retrorbitária (92%) é a mais frequente, seguida da localização temporal. Em um estudo com 230 pacientes, a dor foi estritamente unilateral em todos pacientes estudados, não havendo predileção significativa pelo lado da dor. Nos casos episódicos, 14% tiveram alternância na mesma salva e 18% na salva seguinte. Dois pacientes apresentaram mudança do lado da dor durante a mesma crise. Alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas e alternância de lado na mesma salva, como observadas neste estudo citado ou até mesmo bilateral na mesma crise.
Segundo os autores deste estudo, a duração média máxima de uma crise foi de 159 minutos enquanto a duração média mínima foi de 72 minutos. O número máximo de crises foi de cinco nas 24 horas. A média de tempo de remissão foi de um ano, tendo relatos de remissão de 20 anos e o menor de oito semanas.

A maioria referiu predileção pelas estações de outono e primavera, inclusive os pacientes com CS crônica, que relataram exacerbação das crises nestas estações. As crises noturnas foram observadas em 73% dos pacientes, acordando-os à noite.

O lacrimejamento é o sinal autonômico mais frequente, seguido por hiperemia conjuntival e congestão nasal. Há também relatos de náusea, fotofobia, fonofobia e osmofobia durante a crise. A náusea e os vômitos são mais frequentes nas mulheres com CS (46,9% vs. 17,4%), enquanto a fotofobia, a fonofobia e a osmofobia se manifestam proporcionalmente em homens e mulheres.

A agitação e a inquietude durante a crise foi relatada por 93% dos pacientes e não houve exacerbação da dor pelos movimentos, importante fato no diagnóstico diferencial, principalmente com a migrânea.

Sacquegna e col., em 1987, estudaram o curso de 72 pacientes com cefaleia em salvas episódica, observando que 86% dos casos tinham frequência regular das salvas por ano e 69% tinham regularidade na frequência e duração das salvas. A maioria tinha uma salva por ano. O autor sugere que a história natural seja caracterizada pela regularidade, envolvendo mecanismos de controle biológico.

Os sintomas de aura em associação à crise de CS têm sido descritos em aproximadamente 6% dos pacientes. Em um grupo de 101 pacientes estudados por Silberstein e col., a aura durou de cinco a 120 minutos e ocorreu antes da dor em todos os casos. No estudo realizado por Bahra, May e Goadsby, em 2002, 14% dos pacientes mencionaram a presença de aura, semelhante à aura migranosa, durando até 60 minutos, ocorrendo antes ou após a dor. A maioria (70%) apresentou sintomas visuais, também ocorrendo relatos de hemiparesia (16%) e hemiparestesia (13%).

Alguns fatores são considerados como deflagradores da crise, como o álcool, medicamentos vasodilatadores, histamina, sono, alterações comportamentais, aumento das atividades física, mental ou emocional. As alterações emocionais parecem influenciar principalmente os casos crônicos.

Com os estudos evidenciando sintomas frequentemente associados à dor, várias sugestões foram sendo feitas para inclusão de algumas características à classificação. Alguns itens foram considerados e incluídos, como a agitação e a inquietude durante a crise, descritas por vários autores. Fenômenos sensoriais, como fotofobia, fonofobia e osmofobia, e a possível presença de náuseas e vômitos, são descritos em vários estudos, e podem tornar o diagnóstico diferencial com migrânea bastante difícil. Um dado importante é que na CS não há exacerbação da dor com esforço físico, ajudando no diagnóstico diferencial.